Lúpus eritematoso é a designação base para um grupo de doenças agrupadas com manifestações clínicas distintas, seguindo padrões de autoimunidade. Alguns pacientes apresentam manifestações sistêmicas que põem a vida em risco, enquanto outros, com o mesmo processo de base, manifestam apenas lesões na pele.

Podemos considerar o lúpus eritematoso como uma doença espectral, que varia desde lesões cutâneas discretas, até manifestações sistêmicas graves como nefrite, vasculite e doença neurológica.

Embora ocorra em ambos os sexos, a incidência nas mulheres é nitidamente maior, chegando em alguns dados da literatura médica o acometimento de 6 mulheres para cada homem. A maioria das mulheres acometidas encontra-se na faixa etária dos 30 anos.

As causas do lúpus eritematoso não são bem conhecidas, mas sabe-se que há uma forte influência genética/hereditária. A partir dessa susceptibilidade, fatores externos como exposição solar (radiação ultravioleta) e outros podem levar a formação dos auto-anticorpos, que por fim promovem a destruição dos diversos tecidos e órgãos envolvidos.

Outros fatores envolvidos no processo de desenvolvimento do lúpus são o tabagismo, o uso de certos medicamentos e algumas viroses.

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, com vários fatores envolvidos na sua etiologia. As manifestações clínicas são variadas, podendo envolver qualquer órgão ou sistema. A pele é um dos órgãos mais afetados pela doença, e as lesões cutâneas são utilizadas como critérios para diagnosticar essa forma de lúpus.

Apesar de recentemente, em 2012, o grupo SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) ter proposto modificações nos antigos critérios utilizados para o diagnóstico do lúpus, os critérios ainda mais utilizados são aqueles proposto pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) em 1982.

Os critérios de classificação para o diagnóstico do LES, segundo a ACR, são:

  • Erupção malar

  • Erupção discoide

  • Fotossensibilidade

  • Artrite

  • Úlceras orais

  • Serosite

  • Distúrbio renal

  • Distúrbio neurológico

  • Distúrbio hematológico

  • Distúrbio imunológico

  • Presença de anticorpo anti-nuclear

Lúpus Eritematoso Cutâneo

O lúpus eritematoso cutâneo foi dividido em três principais formas, seguindo o padrão que as lesões cutâneas se apresentam.

São elas:

  • Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)

  • Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LESA)

  • Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)

    • Lúpus eritematoso (cutâneo) discoide (LED)

    • Lúpus eritematoso (cutâneo) túmido (LET)

    • Lúpus eritematoso (cutâneo) profundo, ou paniculite lúpica (LEP)

Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)

Classicamente a lesão de pele mais comum dessa forma de lúpus é conhecida como rash malar ou lesão em “asa de borboleta”, e está localizada na face. Embora essa seja a forma clássica, o lúpus eritematoso cutâneo agudo pode ter distribuição generalizada.

Na forma mais localizada da doença, há uma vermelhidão e edema sobre as eminencias malares, e também sobre o dorso do nariz. Geralmente os sulcos nasolabiais estão poupados. Queixo e área do pescoço – “V do decote” podem estar envolvidos.

Na forma generalizada ocorre uma erupção exantemática (vermelhidão) disseminada pelo corpo, frequentemente acometendo as superfícies extensoras dos braços, mãos e caracteristicamente poupando as articulações.

O lúpus eritematoso cutâneo agudo é tipicamente precipitado ou exacerbado pela exposição ao Sol. Essa forma cutânea pode ser efêmera, durar somente horas, dias ou semanas, apesar de alguns pacientes apresentarem períodos muito prolongados de atividade da doença.

Essa forma geralmente não deixa cicatriz ou manchas na pele.

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS)

Essa forma de lúpus pode se manifestar de várias maneiras, sendo que geralmente as lesões são fotossensíveis (sensíveis ao Sol ou muita luz) e ocorrem predominantemente nas áreas mais expostas do corpo. As lesões da pele evoluem sem deixar cicatriz, porém podem ter um longo período de evolução, deixando manchas brancas na pele que se assemelham ao vitiligo.

Alguns autores relatam que cerca de 15 a 20% dos pacientes com LECS podem desenvolver o lúpus eritematoso cutâneo agudo ou o lúpus eritematoso cutâneo crônico do tipo discoide. Aproximadamente metade dos pacientes com LECS apresentam os critérios para o lúpus eritematoso sistêmico.

Sabe-se também que o lúpus eritematoso cutâneo subagudo pode estar associado com outras doenças do sistema imunológico, tais como:

  • Síndrome de Sjögren

  • Artrite reumatóide

  • Tireoidite de Hashimoto

  • Síndrome de Sweet

  • Porfiria cutânea tarda

  • Enteropatia sensível ao glúten

  • Doença de Crohn

Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)

A manifestação clássica do lúpus eritematoso cutâneo crônico é o lúpus discoide (LED), que se apresenta inicialmente como manchas avermelhadas, algumas pápulas (lesões parecidas com “espinhas”) e placas vermelhas, que rapidamente evoluem para uma lesão seca, semelhante a uma pele muito áspera. Essas lesões são bem delimitadas, cobertas por escamas aderentes à pele. Geralmente as lesões crescem com vermelhidão e pigmentação na borda, deixando o centro mais claro e em forma de “cicatriz atrofiada”. Em um estágio mais avançado essas lesões podem confluir e deixar grandes áreas de cicatriz na pele.

As lesões do LED ocorrem com mais frequência na face, couro cabeludo, orelhas, tórax (“V do decote”) e áreas expostas dos braços.

Em até 60% dos pacientes com LED, há acometimento do couro cabeludo, resultando em áreas de alopecia cicatricial, que são áreas com perda definitiva de cabelo.

As lesões do LED também podem ocorrer nas mucosas, porém em menos de 25% dos pacientes. A mucosa oral é mais frequentemente acometida, contudo as mucosas nasal, conjuntival e genital também podem ser afetadas.

A relação entre o Lúpus discoide e o lúpus eritematoso sistêmico tem sido muito estudada, e acredita-se que até 5% dos pacientes com o diagnóstico do LED possam desenvolver o lúpus sistêmico.

Lúpus eritematoso profundo ou paniculite lúpica (LEP)

É uma forma pouco comum do lúpus eritematoso cutâneo crônico, representada por lesões inflamatórias mais profundas na pele, chegando até o tecido celular subcutâneo ou panículo adiposo.

Até 70% dos pacientes com esse tipo de lúpus também apresentam a forma discoide da doença e aproximadamente 50% desses pacientes tem alguma evidência do lúpus eritematoso sistêmico.

As lesões são avermelhadas, com áreas de atrofia e depressão na pele.

Lúpus eritematoso túmido (LET)

É uma variante rara do lúpus eritematoso cutâneo crônico. As manifestações clínicas não são muito específicas, ocorrendo formação de placas avermelhadas, edemaciadas, com aspecto as vezes de “urticária”.

O LET tende a melhorar completamente, sem deixar cicatrizes.

Tratamento

Para o tratamento do lúpus devemos levar em conta a prevenção dos fatores que estão envolvidos com o seu surgimento e agravamento, como exposição solar e tabagismo, e o uso de medicamentos capazes de bloquear o processo inflamatório que pode provocar danos no organismo.

Os medicamentos utilizados para o tratamento do lúpus incluem corticosteroides, antimaláricos, imunossupressores e imunobiológicos, cada um com suas indicações de acordo com o tipo de lúpus e a gravidade de cada paciente.


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